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鱼鳞病治疗


宜昌皮肤病治疗鱼鳞病

病因
1.寻常型鱼鳞病
为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。
2.性联隐性鱼鳞病
为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。
3.板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
4.表皮松解性角化过度鱼鳞病
为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。
6.迂回性线状鱼鳞病
为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。

诊断
1.有家族史;
2.皮损表现;
3.组织病理改变
(1)显性遗传性鱼鳞病 表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
(2)性联寻常型鱼鳞病 角化过度,颗粒层正常或稍厚;
(3)表皮松解角化过度鱼鳞病 表皮松解性角化过度或颗粒变性。

治疗
主要为对症治疗,外用保湿剂保持皮肤滋润。部分病人可口服维生素A或维A酸类药物。外用糖皮质激素软膏或维A酸软膏。
如果您还有其他的疑问,可以点击在线咨询跟我们的皮肤病专家沟通一下病情。如果需要网上挂号请您直接点击在线预约,我们将竭诚为您服务。
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来源:/supply/47.html
时间:2016/7/4 0:00:00
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